我们细胞的动力装置，线粒体，将营养物质转化为生化能量。执行这种转化工作的大型蛋白质复合物是由线粒体内被称为有丝分裂核糖体的专门蛋白质工厂制造的。影响线粒体核糖体及其生物合成途径的突变导致严重的人类线粒体疾病。然而，人类有丝分裂核糖体的生物发生途径仍然缺乏探索。

在科学杂志《自然通讯》上发表的这项研究中，卡罗琳斯卡研究所的研究人员解析了高分辨率低温电子显微镜，称为cryo EM，为了解决人类有丝分裂核糖体在组装过程中被捕获的高分辨率结构。他们的研究提供了对导致功能性丝裂核糖体形成的事件序列的洞察，并阐明了参与这一过程的9个丝裂核糖体组装因子的作用机制。

此外，cryoEM数据还揭示了翻译延伸因子mtEF-Tu在丝裂核糖体组装中的意外作用。具体来说，mtEF-Tu除了在蛋白质合成过程中发挥积极作用外，还协调GTpBp5的结合，线粒体核糖体生物合成过程中的一种组装因子。

结果提供了对线粒体疾病的分子理解

因为线粒体蛋白质合成功能障碍隐含在越来越多的临床疾病谱中，包括癌症、糖尿病、神经退行性疾病和大量疾病，临床上称为线粒体疾病的多种疾病，其结果可能有助于为诊断和治疗干预提供新的机会，医学生物化学和生物物理学系助理教授。照片：Ulf-Sirborn，“我们的数据揭示了许多组装因子的作用机制，这些组装因子期待已久的结构表征和揭示了人类线粒体翻译系统新的令人兴奋的进化适应，”Joanna Rorbach说，大学助理教授?医学生物化学与生物物理学系?在卡罗琳斯卡研究所，这项研究的资深作者之一?伊尔伯格。照片：Ulf-Sirborn说：“这项研究大大有助于我们理解丝裂核糖体生物合成的复杂过程，并将有助于更好地了解人类疾病和开发新的治疗方法。”?细胞与分子生物学系高级研究员，这项研究的资深作者之一。

这项研究得到了马克斯·普朗克学会的支持；卡罗琳斯卡学院；瑞典研究理事会；克努特和爱丽丝沃伦伯格基金会；瑞典研究委员会。

“Structural basis for late maturation steps of the human mitoribosomal large subunit”