比较美国和加拿大囊性纤维化患者的新研究表明，尽管1990年至2013年期间两国患者的营养状况和肺功能均有所改善，但美国的改善率更快。

营养状况和肺功能与囊性纤维化患者的生存密切相关，囊性纤维化是一种影响呼吸系统和消化系统的遗传性疾病。

该研究结果于11月3日发表在“美国呼吸与危重症医学杂志”上。

该研究由美国囊性纤维化基金会资助，使用美国囊性纤维化基金会登记处的37,772名患者和加拿大囊性纤维化登记处的5,149名患者的数据。该研究比较了CF患者中两个县的肺功能和体重指数的变化。

该研究的主要作者是华盛顿大学医学院的Christopher Goss博士，他是肺和重症监护医学和儿科的教授。他在西雅图华盛顿大学医学中心的UW Medicine's pulmonary Clinic进行实习。资深作者是多伦多圣迈克尔医院的Anne L. Stephenson博士。

他们解释说，保持体重是囊性纤维化的关键预后标志，营养衰竭是该疾病的一个严重问题。1990年以后在美国出生的患有囊性纤维化的人现在比加拿大的同龄人有更好的营养状况。

肺功能是囊性纤维化健康的另一个关键指标，在美国和加拿大都有所改善;然而，与加拿大相比，美国所有年龄组的肺功能改善率都更高。

肺病患者的关键测量之一是用力呼气量(FEV)：一个人在强迫呼吸时可以呼出多少空气。FEV1是在吹气的第一秒期间排出的空气量。

在这项研究中，预计美国6至18岁儿童的FEV1%中位数每5年增加2.9%，而加拿大儿童的平均FEV1%每5年增加2.1%。与加拿大相比，这反映出美国的价值高出近40%。

到2002年，美国6至18岁儿童的肺功能超过了加拿大同龄组的同龄人。在年轻成年人群体(19-40岁)中，美国的患者超过了加拿大到2006年。

在整个研究期间，40岁以上的美国患者的肺功能仍然低于同一年龄组的加拿大人，尽管美国的变化速度快于加拿大。

研究人员表示，美国肺功能和营养的改善速度更快，可能是由于早期实施了新生儿筛查或疾病质量改进举措，并改善了医疗补助儿童健康保险计划(CHIp)下的医疗保健服务。 )在美国。

CHIp计划于1997年签署为美国联邦法律。该法律规定州联邦配套基金为家庭收入过高而无法获得医疗补助资格但无力承担私人保险的家庭中的儿童提供健康保险。

该计划的引入改善了美国儿童和青少年的医疗服务的可及性和质量。美国没有针对年轻人的类似计划。研究人员指出，CHIp可能有助于改善美国年轻患者的肺功能和营养状况。

“这项研究的结果令人鼓舞，因为它们支持加拿大和美国CF患者健康的积极趋势，”囊性纤维化基金会首席研究员兼临床高级副总裁Bruce Marshall博士说。组织的事务。“作为一个社区，我们都可以为这些改进感到自豪，同时继续尽可能多地学习，以减缓这种疾病的进展，并改善所有患有这种疾病的人的生活质量。”

囊性纤维化由遗传基因变异引起。该基因的蛋白质产物会导致异常粘稠的粘稠粘液。这会堵塞肺部并导致危及生命的肺部感染。这种疾病还会阻碍胰腺，阻止天然酶帮助身体分解和吸收食物。囊性纤维化患者死亡的最常见原因是进行性肺病。